Неделя орфанных заболеваний. Что такое системный склероз и как его лечат
28 февраля во всем мире отмечается Международный день редких заболеваний. Українські Новини расскажут о диагностике, симптомах и лечении системного склероза - это редкого хронического аутоиммунного ревматического заболевания, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов (особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек).
Как часто встречается это заболевание?
Склероз является редким заболеванием. Согласно оценкам, его частота не превышает 3 новых случаев на 100 000 людей ежегодно. Очаговая склеродермия является наиболее распространенной формой у детей; этим заболеванием болеют преимущественно девочки. Системным склерозом страдают только около 10% детей, больных склеродермией или менее того.
Симптомы системного склероза:
Обычно первоначальным симптомом системного склероза является отек, который сменяется утолщением и уплотнением кожи у кончиков пальцев.
Изжога, трудности с глотанием и одышка часто являются первыми симптомами системного склероза. Боли в нескольких суставах часто сопровождают ранние симптомы. Иногда развивается воспаление мышц (миозит), которое сопровождается болью в мышцах и их слабостью.
Можно ли предотвратить данное заболевание?
В настоящее время способов профилактики этого заболевания не существует. Это означает, что вы как родитель или пациент не можете сделать ничего, чтобы предотвратить возникновение заболевания.
Каков долгосрочный прогноз при системном склерозе?
Системный склероз потенциально является болезнью, которая угрожает жизни. Степень поражения внутренних органов (сердца, почек и дыхательной системы) у разных пациентов различна и является основным фактором, определяющим долгосрочный прогноз. У некоторых пациентов заболевание может протекать стабильно в течение длительного времени.
Лечение:
Ни один препарат не оказывает существенного влияния на течение ССД в целом, но разработаны принципы медикаментозного лечения отдельных вариантов поражения органов и систем организма. Кортикостероиды могут быть эффективны при миозите и смешанном заболевании соединительной ткани; однако они могут предрасполагать к почечному кризису и поэтому должны применяться строго при необходимости.
Напомним, Українські Новини продолжают информировать о некоторых из таких заболеваний и после анкилозирующего спондилоартрита расскажут о ювенильном ревматоидном артрите.
Также ранее сообщалось о том, что в 2020 году в Украине чаще всего умирали от сердечно-сосудистых болезней и онкозаболеваний.