Что такое слизисто-кожный лимфомодулярный синдром Кавасаки и как его диагностировать и лечить

В Украине продолжается неделя, посвященная людям, страдающим от редких заболеваний - так, в поддержку пациентам с орфанными заболеваниями знаковые здания многих украинских городов засветились розовыми, зелеными и голубыми цветами. И после системной красной волчанки, способов ее диагностики и лечения Українські Новини расскажут о слизисто-кожном лимфомодулярном синдроме Кавасаки, а также о том, как его лечить и определить угрожающие симптомы.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) – остро протекающее системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита.

Как диагностировать?

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых четырех нижеперечисленных критериев:

• Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
• Изменения на губах или в полости рта: "клубничный" язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
• Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
• Эритема ладоней или стоп
• Плотный отек кистей или стоп на 3-5-й день болезни
• Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
• Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
• Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Кавасаки-подобный синдром, синдром мультисистемного воспалительного ответа, диагностирован как у детей раннего возраста, так и у подростков, перенесших COVID-19. Обращает на себя внимание отягощенный эпидемиологический анамнез (тесный контакт с родственниками, больными ОРЗ или пневмонией, в течение последнего месяца), легкоерние пациентов в стационар и, соответственно, поздно начатое лечение, что значительно снижает эффективность терапевтических мероприятий. У детей обнаруживаются повышенные антитела IgM или IgG к SARS-CoV-2 в крови при отрицательных результатах ПЦР-диагностики на РНК SARS-CoV-2 из носоглотки.

Лечение:

Посколько радикального лечения синдрома Кавасаки не существует, то используется стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов.

Кортикостероиды также используются, особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результа. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.

О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.

Напомним, Українські Новини продолжают информировать о некоторых из таких заболеваний и после анкилозирующего спондилоартрита расскажут о ювенильном ревматоидном артрите.

Также ранее сообщалось о том, что в 2020 году в Украине чаще всего умирали от сердечно-сосудистых болезней и онкозаболеваний.