Що таке слизисто-шкірний лімфомодулярний синдром Кавасакі і як його діагностувати та лікувати

Тиждень, присвячений людям, що страждають від рідкісних захворювань, триває. Так, на підтримку пацієнтів з Орфанними захворюваннями знакові будівлі багатьох українських міст засвітилися рожевими, зеленими та блакитними квітами. І сьогодні Українські Новини розкажуть про слизисто-шкірний лімфомодулярний синдром Кавасакі, а також про те, як його лікувати та визначити загрозливі симптоми.

Слизисто-шкірний лімфомодулярний синдром (синдром/хвороба Кавасакі) – системне захворювання, яке гостро протікає та характеризується переважним ураженням середніх і дрібних артерій з розвитком деструктивно-проліферативного васкуліту.

Як діагностувати?

Для постановки діагнозу синдрому Кавасакі необхідна наявність лихоманки понад 5 днів і будь-яких чотирьох нижчеперелічених критеріїв:

• двостороння кон'юнктивальна ін'єкція;
• зміни на губах або в порожнині рота: "полуничний" язик, еритема або тріщини на губах, інфікування слизової порожнини рота і глотки;
• будь-які з перерахованих змін, локалізовані на кінцівках;
• еритема долонь або стоп;
• Щільний набряк кистей або стоп на 3-5-й день хвороби;
• Лущення на кінчиках пальців на 2-3-му тижні захворювання;
• поліморфний висип на тулубі без бульбашок або кірочок;
• гостра негнійна шийна лімфаденопатія (діаметр одного лімфатичного вузла > 1,5 см).

Якщо відсутні 2-3 з 4 обов'язкових ознак хвороби, встановлюється діагноз неповної клінічної картини захворювання.

Кавасакі-подібний синдром, синдром мультисистемної запальної відповіді, діагностований як у дітей раннього віку, так і у підлітків, які перенесли COVID-19. Звертає на себе увагу обтяжений епідеміологічний анамнез (тісний контакт з родичами, хворими на ГРЗ або пневмонією, протягом останнього місяця), пізно розпочате лікування, що значно знижує ефективність терапевтичних заходів. У дітей виявляються підвищені антитіла IgM або IgG до SARS-CoV-2 в крові при негативних результатах ПЛР-діагностики на РНК SARS-CoV-2 з носоглотки.

Лікування:

Оскільки радикального лікування синдрому Кавасакі не існує, то використовується стандартне симптоматичне лікування – внутрішньовенне введення імуноглобулінів.

Кортикостероїди також використовуються, особливо якщо інші методи лікування неефективні, але в рандомізованому контрольованому дослідженні додавання кортикостероїдів до терапії імуноглобуліном і аспірином не покращиться результат. Крім того, застосування кортикостероїдів при хворобі Кавасакі пов'язано з підвищеним ризиком розвитку аневризми коронарних артерій, тому їх використання, як правило, протипоказано.

Про плазмаферез говорять як про метод лікування пацієнтів з хворобою Кавасакі, однак результати досліджень суперечливі.

Нагадаємо, Українські Новини продовжують інформувати про деякі з таких захворювань – як проявляється ювенільний ревматоїдний артрит і чим він небезпечний.

Також раніше повідомлялося про те, що у січні-серпні в Україні померли 378 315 осіб, у тому числі від захворювання COVID-19 - 2 565 осіб.